可逆性后部白质脑病综合征1例报告

可逆性后部白质脑病综合征（PRES）是新近提出的一种临床-放射综合征。其病因各异，临床诊断困难，不及时处理会导致患者昏迷甚至死亡。现将2007年9月收治1例PRES患者资料回顾性分析如下。

病历资料

患者，女，43岁。该患者以“头痛、头迷、恶心、呕吐5天”于2007年9月14日就诊。该患者于9月10日无明显原因出现头迷、头痛，为全头痛，呈搏动性痛，恶心、呕吐为胃内容物。曾在我院门诊测血压210/150mmHg，行头CT检查后，于降颅压、降血压、改善脑供血治疗。于第2天再次复查头CT，仍未予确诊。为求进一步诊治转往中国医科大学附属医院，行头MRI增强扫描后，做出PRES诊断。继而转回治疗。既往：体健。查体：内科及神经系统检查未见及异常。辅助检查：血尿常规均正常。血钾3.3mm/L，考虑与进食差有关。肝功、肾功、血脂、血糖及心肌酶谱均正常。头CT（2007、9、12）示双侧基底节区见片状低密度灶，脑干密度普遍降低，双侧顶叶见低密度影。脑沟、脑室系统未见扩大，中线结构居中。头MRI增强扫描示双侧半卵圆中心、侧脑室周围背侧丘脑、脑干可见对称的弥漫性片状长T1长T2信号影，FLAIR序列呈高信号影。脑干肿胀，双侧脑室系统未见明显扩大，脑沟裂无明显增宽，中线结构居中。增强后未见强化灶。患者入院后经管理血压、降颅压、改善脑供血治疗，于发病17天后，复查头MRI与之前头MRI相比较病灶范围明显缩小。

讨 论

PRES最初是Hinchey等于1996年报道的一种放射-临床综合征^［1］。常见病因包括高血压、先兆子痫/子痫、肾功能衰竭、年、免疫抑制剂如环孢雷素A、FK-506应用等^［2］。对PRES发病机制的研究认为是由于各种原因脑血管自我调节机制过度反应^［3，4］，导致血管痉挛，出现可逆性脑缺血性损伤。PRES临床表现主要为头痛、视觉障碍、意识改变、癫痫发作等。而局灶性功能缺损少见。影像学表现为双侧大脑半球后部广泛性白质异常，如顶、枕、颞，也累及脑干、小脑、丘脑及其他部位。最突出的特点是病变部位为双侧枕叶对称的皮质下白质。PRES的病理基础是一种血管源性脑水肿^［5］，而且伴有血-脑屏障的破坏，并未形成梗死灶，因此临床及影像学表现是可逆性的。而且其影像学显示的病灶并未完全表现相应症状，体征。即影像学改变重于临床表现是PRES的一个突出特点。

本例主要以头痛、头迷、恶心吐为主要临床症状，并伴有血压异常增高，未见局灶性神经系统体征。头部MRI影像学改变主要分布于后循环供血区。治疗主要以管理血压，影像学改变重于临床表现，且可逆性，均符合PRES诊断。

参考文献

1 Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome［J］.n Engl J Med,1996,334:494.

2 张慧,王得新,赵伟秦.可逆性后部白质脑病综合征1例报告［J］.中华神经科杂志,2005,38:600.

3 Weidauer S,Gaa J,Sitzer M,et al.Posterior encephalopathy With Vasospasvn:MRZ and angiography［J］.Neuroradio,2003,45:869.

4 王年,高旭光.可逆性后部白质脑病综合征［J］.国外医学·神经病学神经外科学分册,1999,26:264.

5 韩顺晨,张辉,郭阳,等.可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点［J］.临床神经病学杂志,2007,20:163.