颌面部软组织炎性肌纤维母细胞瘤２例报道

关键词：炎性肌纤维母细胞瘤

中图分类号：R730.262文献标识码：B文章编号：1672-5085（2007）7-0207-02

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT），过去称为炎性假瘤、肌纤维母细胞瘤等，WHO已认为是一种真性肿瘤。该病临床少见，常发于胸腹腔内脏器官。IMT发生于颌面部软组织较为罕见，认识很不充分。本文报告2例发生于颧部及颏部软组织的IMT。

患者男性，40岁，因“颏部无痛性肿物3月余”入院诊治，查体：颏下可触及约2.5×3cm圆形肿物，活动度较好，质地硬，边界较清，未触及浅表淋巴结肿大。术中完整切除肿物，约3×3cm大小，与周围组织粘连不明显，未见明显包膜，切面呈实性。术后病理诊断：炎性肌纤维母细胞瘤。另一52岁男性患者，因“右颧部无痛性肿物渐进性增大1月余”入院治疗。专检：右颧面部稍隆起，可触及约2cm圆形肿物，表面皮肤颜色正常，质地中等，活动度差，边界清晰，无压痛，与周围组织无粘连，颈部浅表淋巴结未触及肿大。完整切除肿物，术中未见上颌窦骨壁破坏，肿物呈圆形有1.5×2cm大小，质韧，包膜较完整，切面实性，灰白色。术后病理诊断：右颧部炎性肌纤维母细胞瘤。两组免疫组化结果均为：Actin(+)， Vimentin(+)，CD68(+)，Lysozyme(-)，Desmin(-)，CK(-)。

讨论：WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组已将炎性肌纤维母细胞瘤其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤” [1]。其组织发生未明，病变性质尚未完全确定。临床表现为界限清楚的结节状、团块形或息肉样肿物，常缺乏完整包膜，肿块大小不一, 从小于1cm到大于20cm不等。多发生于肺，也可见于中枢神经系统、口腔、上呼吸道或鼻旁窦、甲状腺、心脏、腹腔、腹膜后、胃肠道、肝脏、脾脏、肾脏和膀胱、子宫、阴道等内脏器官[2]。口腔颌面部软组织IMT以成人发病为主，可累及颈、颏、颊、舌部软组织和上颌窦，多数情况下不伴有全身症状；波及上颌窦者，可引起骨质吸收，局部感染坏死、淋巴结肿大，出现发热、乏力等全身症状。腹腔TMT常见于肠系膜、网膜、胃、脾、肝,偶见于心脏、子宫及颅腔,20岁以下的青少年及儿童多发，可浸润邻近脏器，易被误诊为恶性肿瘤[3]。组织学表现多样,主要有梭形细胞，不同程度的显著胶原性基质，以及主要由淋巴细胞和浆细胞组成的炎性成分[4]。其组织学亚型主要有三种：1粘液型：镜下特点为肿瘤细胞少,间质明显水肿及粘液样变性,并可见炎性细胞及黄素化细胞浸润。2梭形细胞密集型：其镜下观极似结节性筋膜炎,并可见正常核分裂像。3纤维型：即所谓浆细胞肉芽肿图像，瘤细胞极其疏松,有大量炎性细胞浸润[4]。IMT的免疫组化结果常为：Vimentin(+),Desmin(+),SMA(+),MSA(+),提示了明显的肌细胞特性,部分病例有Cytokeratin(+),是梭形细胞的标志,免疫组化的结果意义在于证实肌纤维母细胞的免疫表型，以排除其它诊断。一般认为IMT预后良好，少有转移，但发生于鼻旁窦、肠系膜和腹膜后的某些IMT具有恶性潜能[5]。Shek等[6]认为口腔颌面部软组织的TMT是完全良性的，通过外科手术切除而彻底治愈，局部复发的报告罕见。

参考文献

[1] Weiss SW， Histological Typing of Soft Tumors. 2nd ed. Berlin：Sprinnger Verlag，1994.48-49

[2] Cheryl M, Peter A, Louis P. Extrapulmonary inflammatory Myofibroblastic Tumer： A Clinical and Pathological Survey. Sem in Diag Pathol, 1998, 15： 85-101

[3] 范钦和,主编.软组织病理学[M].第一版,南昌,江西科学技术出版社,2002：39～40.

[4] Coffin CM, Watterson J, Priest JR, et al. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumer (inflammatory pseudotumor)： A clinicopatholgic and immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg Pathol, 1995, 19：859-872

[5] N Gale, N Zidar, J Podboj, et al. Inflammatory myofibroblastic tumour of paranasal sinuses with fatal outcome：reactive lesion or tumour.J Clin Pathol , 2003,56：715-717.

[6] Shek A WH，Wu Pc，Samman N. Inflammatory pseudotumour of the mouth and maxilla. J Clin Pathol，1996，49（2）：164-167.

注：“本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文”